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Silver Russell, syndrome de Silver Russel

Derni�re Modification: 15-07-2014
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!!! Attention !!!
Retard de croissance
Petite taille
Refus alimentaire
Hypoglycémies

  • Un petit bébé à la naissance
  • qui reste un petit enfant, qui ne rattrape pas son retard de croissance.
  • Bien proportionné, petit et mince,
  • sa tête est normale et semble donc trop grosse avec son front bombant.

Le syndrome de Silver-Rusell associe un retard de croissance déja présent en période anténatale, sans croissance de rattrapage postnatale avec un aspect caractéristique du visage , une asymétrie des membres et plusieurs caractéristiques morphologiques. 

  • Retard de croissance anté et postnatal.
  • Enfant petit et mince avec des difficultés pour grossir.
  • Une absence d'appétit.
  • Une tête de taille normale qui semble donc trop grosse.
  • Front large, bombant avec un visage petit et triangulaire, un petit menton pointu, une bouche large aux coins tombabts avec des lèvres minces.
  • Clinodactylie de l'auriculaire, syndactilie des 2ième et 3 ième orteils, pieds plats et étroits.
  • Voix très, trop aigue.
  • Grands yeux aux sclérotiques bleutées.

Souvent la taille finale sera de 151 cm chez les garçons, de 140 cm chez les filles.

Il y a parfois un retard du développement psycho-moteur et une légère déficience mentale.

Etiologie - cause:

On ne connait pas la cause du syndrome de silver-Russell. Une étiologie génétique est probable mais non prouvée.Il n'y a donc pas de risque d'avoir un deuxième enfant avec le même syndrome dans une même famille.

Traitement:

Il n'y a pas de traitement spécifique du syndrome, mais en fonction de l'enfant, il faudra:

  • un support nutritionnel et un traitement des problèmes digestifs
  • un traitement par l'hormone de croissance
  • une stimulation en kinésithérapie et en logopédie
  • éventuellement de la Cyproheptadine

 




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